神经耳聋

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长QT间期综合征有两种类型,临床上较为 [复制链接]

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导语:长Q-T间期综合征会反复出现晕厥、抽搐甚至是心源性猝死。心脏中的离子通道蛋白及其调节蛋白的功能失调。根据发病原因,可将其分为先天LQTS和后天LQTS,而先天性LQTS是一种常见的单基因遗传疾病。未接受治疗的患者一般预后较差,而积极、有效的治疗可以提高患者的预后。

01长Q-T间期综合征的病因及临床表现

1、病因的临床研究

长Q-T间期综合征有多种原因,糖尿病等因素会引起心脏离子通道的重构,使其复极化时间延长,从而引起LQTS。

(1)先天性LQTS

它是一种基因变异,它与心脏中钠、钾、钙离子通道有关。目前已知的致病基因有14种,突变位点超过个。这些患者中有12例导致了罗曼诺-沃德综合征,2例导致了耶韦尔-郎格尼尔森综合征(JLN综合征)。RW综合征是常染色体显性遗传,其子代的发病率为50%。JLN综合征是一种罕见的常染色体隐性遗传病。LQTS也有可能与婴儿猝死综合征有关。

(2)获取LQTS

严重的心律失常:病窦综合征,房室传导障碍。

心脏方面的疾病有二尖瓣脱垂综合征、心肌缺血、心肌梗死、严重的心衰等。

中枢神经系统的疾病有:蛛网膜下腔出血、脑卒中、脑外伤等。

其他疾病有:甲状腺功能减退、蛋白代谢增加、人体免疫缺陷病*感染、自主神经性疾病等。

2、征兆

长Q-T间期综合征的主要症状是室性心动过速、心室颤动、心室骤停,室性心动过速一般是尖锐扭转室速(TDP)。不同的病人会出现不同的症状,相同的病人在不同的时期会有不同的表现。可出现轻度眩晕、抽搐、晕厥甚至突然死亡。一次发作一般是短期的,而且是自我控制的,但是会出现持续性的晕厥或者突然死亡。先天性LQTS可根据基因型的差异而有特异的表现,例如JLN综合征也可能同时存在神经性耳聋等。因尖端扭转性室速的反复出现,会导致患者出现晕厥、猝死等严重的并发症。

02长Q-T间期综合征的临床表现与诊治

1、检验

反复出现头晕、抽搐、晕厥等情况,要及时就诊。就诊后,医生会先对病人进行体检,以确定其病情。术后需要进行血常规、血生化、心肌损伤标志物、脑钠肽检测、基因检测、心电图、动态心电监护仪、心电事件记录仪等检查。

(1)化验

观察血细胞的数量可以判断是否贫血、感染等情况,从而了解病人的总体情况。心肌损伤标志物及脑钠肽的测定:可以通过血液检查心肌酶、肌钙蛋白等来判断心肌的病变。结论:心肌肌钙蛋白I、T、肌酸激酶的同功酶(CK-MB)是临床上较好的诊断标准。脑钠肽的检测对诊断心脏功能障碍有一定的帮助。

(2)X线成像

超声心动图能反映心肌的组织和血流动力学状况,对了解心肌的病变状况及时做出正确的判断。心电图:心电图可以像纸张上的描记性曲线一样,可以帮助心律不齐的诊断。在进行心电图检查时,要注意:QRS波起始至T波结束的时间。成年人正常情况下不会超过0.40秒。但是,在判定Q-T间期是否延长时,应将心率因素纳入考量。QT0.44s时,Q-T间期延长,ST、T波变化,寻找u波;长Q-T综合征患者在心动过速时会有不同形式的室性心动过速。

(3)ECG记录器

当病人按下一个按钮后,该设备就会在几分钟之内将其记录下来并保存下来。所以,一旦有任何的征兆,就立刻按下按键,然后通过事件记录器来获得相应的数据。一般情况下,事件记录一般会持续一个月或更长时间,储存的资料可以被自动传送到医师那里,由医师来处理。

如果患者有长期Q-T间期综合征家族遗传史、电解质紊乱、严重心动过缓、心脏疾病、中枢神经系统疾病等病史,会出现头晕、抽搐、晕厥等反复发作的情况,结合基因检测、超声心动图、心电图、动态心电监护仪、心电事件记录仪等辅助检查,可以确诊。

03Q-T间期综合征的处理方法

1、治疗原则

先天性LQTS应以预防由心律不齐引起的晕厥、猝死为主要原则;常见的治疗方式有生活管理、药物治疗、植入人工心脏起搏器等。

2、总体治疗

如果是由于服用了药物而导致的,那么就应该停止服用,如果是由于电解质的失调而导致的。不要做剧烈的运动和心理上的刺激,否则会引起TDP的发作。异丙肾上腺素能抑制TDP的发作,其作用是提高心率,减少心律失常。但不能应用于先天性LQTS及严重心肌缺血、明显高血压等心脏疾病。主要不良反应为心悸,面部潮红,心房心律不齐。阿托品对于房室结阻滞所致间歇性TDP的病人是有效的,但对希氏束阻滞较高的病人,则会使心房速率加快,使心脏阻滞程度加重,从而增加了心动过速的危险。

镁对于终止急性期TDP的发生是有效的,无论其血镁水平如何,在先天性或后天Q-T间期延长所致TDP时,镁是紧急处理的手段。长期服用硫酸镁会导致脸部潮红,出现膝反射降低、呼吸减慢、尿量减少等症状。长期使用β-受体阻断剂可以明显降低LQTS患儿的心血管事件,但可能会降低其治疗效果。有晕厥的患者应该最大限度地使用。基因靶向疗法是从分子层面上探讨先天性LQTS的病因,从而构建基于基因型的基因疗法。尼可地尔对LQTS患者复极异常有明显的改善作用。

3、外科手术

持续发作者可以通过直流电复律来结束其发作。通过心脏起搏使心跳保持在次/分左右,是临床上治疗和防止TDP发作的一种非常有效的手段,可以根据病人的具体情况,选择临时或永久起搏器。在欧洲,当治疗无效或不能忍受时,高级别的左心交感节切除术是一种常用的二线疗法。对于已经使用足够剂量的β-受体阻断药和LCSD,并且在安装了永久起搏器后仍然出现晕厥的病人,应该考虑放置ICD。当TDP发作持续较久或转化为房颤时,ICD可以自行进行体内除颤复律,对于首次发生需要进行复苏的病人,应考虑ICD的治疗。

结语:长期Q-T间期综合征的病人要有充足的睡眠、营养、防寒、保暖、预防呼吸道感染、保持良好的作息习惯,以免造成严重的不良反应。病人可能会出现恐惧、紧张等情绪。家属及护士要多陪陪病人,多与病人沟通,鼓励病人积极配合。在康复治疗中要尽量保持平和的心态。

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