神经耳聋

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他发出令人惊喜的哭喊全国首例先天性听力 [复制链接]

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图说:健康的听力是大多数人生活的基本“配置”,可对有些人却是“奢侈品”来源/视觉中国

今天下午,一位2岁多先天性听力障碍伴内耳畸形的小男孩,医院成功接受人工听觉脑干植入术后一月,人工听觉脑干开机成功,男孩发出令人惊喜的哭喊声。这是九院吴皓教授团队实施的我国首例先天性听力障碍儿童人工听觉脑干植入术。

患儿于今年年初来上海九院耳鼻咽喉科就诊,26月龄,自幼听力差(双侧极重度感音神经性聋),言语未发育,体重身高发育正常。家长希望能为孩子重建听力,医院。但是由于患儿存在双侧耳蜗及双侧听神经未发育,属于人工耳蜗植入的禁忌症,因此一度认为听力重建希望渺茫。九院听力中心对患儿进行全面细致检查评估后,认为该患儿适合进行“人工听觉脑干植入”(auditorybrainstemimplant,ABI)。

1月24日,吴皓教授团队为这位26月龄大的先天性听力障碍伴内耳畸形的患儿实施了我国首例儿童人工听觉脑干植入术。术中,电极顺利植入脑干耳蜗核,术后患儿恢复良好如期出院。昨天(2月25日),医院,并于今天上午在监护下进行植入体开机及调试,听觉电流发电位检测显示,患儿对听觉反应良好。经听力中心测试,孩子的听力重建成功,后期将进行语言康复训练等序列治疗。

听觉植入是近三十年来医学进步最重要的标志之一,包括耳蜗植入、中耳声桥植入、骨锚式助听器植入、骨桥植入、脑干植入等。ABI是将听觉植入装置直接植入脑干的耳蜗核,外界声音将绕过人的耳蜗和听神经传导,直接到达脑干,刺激后耳蜗核不同的感受神经元所产生听觉神经冲动,并进行信号处理及编码,经中枢到达大脑皮层,产生有意义的听觉。由于手术操作的区域、电极植入的部位位于脑干,脑干是调控呼吸、心跳等基本生命活动的中枢,因此对手术技术、神经监测的要求非常高。假如应该刺激耳蜗核的电信号被其他中枢错误接收,就可能引发相应的生命活动紊乱,严重的甚至会引起呼吸心跳骤停,同时脑干耳蜗核对声音的信号编码处理要远比耳蜗复杂,因此,如何将电极装置精确地植入脑干耳蜗核是一项巨大的外科挑战,目前,世界上仅有少数中心才能成功开展该项技术。

人工耳蜗植入,被誉为是二十世纪最为成功的生物医学工程装置之一,为众多处在无声世界的人们带来福音。不过,仍有一部分患者由于病变部位更靠近中枢,无法借助人工耳蜗重获听力。所幸,科学的探索始终在前进,在人工听觉植入装置的研究中,一种更为先进的治疗方案——听觉脑干植入悄然展开,使得这些患者也有望重建听力。

据了解,先天性耳聋,是最常见的出生缺陷之一,发病率为1‰-3‰。医院吴皓教授告诉记者,年起,上海在全国率先开展新生儿听力筛查项目,统计数据显示,全国筛查率现约为77.4%,本市为98%。其中约有92%的先天性耳聋患儿可获得及时干预并在康复训练后,语言和智力发育能达到正常水平,顺利进入普通学校学习并回归社会。但仍有8%的先天性耳聋患者由于耳蜗或听神经发育或病变问题,无法植入人工耳蜗或人工耳蜗效果差,不能获得听觉言语康复,仍然生活在无声世界。听觉脑干植入技术的开展,有效地解决了这一世界性难题。

通讯员徐英新民晚报记者左妍

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