小顾12岁，是个爱运动的男孩。有一次，下课后和同学打篮球，发生了一些身体上的碰撞，后来双耳就失聪了。
医院经过CT和耳聋基因检测检查诊断，小顾患有前庭导水管扩大综合征，是迟发性耳聋，属于先天性遗传性耳聋的一种。这次碰撞只是一个导火索。
怎么好好的小男孩突然就双耳失聪了呢？
耳鼻咽喉科主任医师贾月芝说，耳聋中遗传因素占了60%，环境因素占了40%。小顾耳聋的根本原因其实是他的细胞核DNA存在问题，这是属于隐性遗传的一种疾病。
有些先天性耳聋可以在新生儿42天的时候通过新生儿听力筛查的方法筛查出来。但是有些耳聋并不一定一出生就能发现，这就是我们说的遗传性迟发性耳聋，只能通过耳聋基因检测来发现。
迟发性耳聋患儿会有言语能力，具有隐蔽性，长大后一次外伤或者使用药物，就会出现耳聋，因此家长不容易及时发现病情和进行早期干预。有些耳聋患儿父母听力完全正常，往上推三代也都正常，但是这样的隐性基因却传给了孩子。
经过一段时间的治疗后，小顾的听力稍有恢复，因为错过了幼儿时期的防范和最佳治疗期，无法实现进一步的恢复。
让贾月芝记忆深刻的除了小顾，还有32岁的王先生。有一次，王先生跟人发生口角，继而大打出手，最后对方打了王先生一个巴掌后，王先生双耳开始失去听力。这就是人们常说的“一巴掌致聋。
贾月芝说，新生儿42天听力筛查没通过的，3个月的时候建议做听力诊断，若听力异常再做耳聋基因检测。
由于迟发性耳聋具有隐蔽性，传统的听力筛查方法难免会有所遗漏。而耳聋基因检测则可以明确遗传病因，从而预防和减少迟发性耳聋的发生，或保护残留听力，避免听力损伤加重。患儿根据检测出来结果的不同，可选择人工耳蜗手术、佩戴助听器、用药等等手段。
当然，这样的治疗也需尽早，尽量在3周岁之前，否则会错过最佳语言的发育期。最令人惋惜的是有些部分内耳畸形的患儿无法安装人工耳蜗而终生失聪。
来源：钱江晚报记者杨茜
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