重庆渝北加州惠耳助听器验配服务中心分享：先天性外中耳畸形干预策略—精确诊断，科学干预！
（百度/高德地图可搜索加州惠耳）
专栏持续为您更新，本期将根据《先天性外中耳畸形的早期听力诊断与干预策略》这份文献综述和《骨导听性脑干反应和骨导多频听觉稳态反应在传导性听力损失检测中的应用》这份临床研究的内容为大家介绍这一特殊听力学疾病的听力学检查方法及特征。
1.小耳畸形的听力学检查
01.准确评估气骨导阈值及差值的重要性
外中耳畸形患者不仅需要检测常规的气导听力，关键中的关键是准确检测骨导听力！
临床常规对不能配合纯音测听的患者，主要以气导听性脑干反应(ABR)和多频听觉稳态反应(ASSR)测试来检测气导听力，但鉴别传导性还是感音神经性耳聋，还需要检测骨导听力，并且通过气骨导差，还可以了解外中耳畸形对声音的传导阻滞情况。
研究表明，气骨导差是发现、诊断并治疗干预传导性听力损失的重要条件，气导和骨导的ABR差值是发现、诊断并治疗干预传导性听损儿童的重要条件。
2.小耳畸形患儿听力学检查项目
小耳畸形患者需要做哪些听力检测？客观骨导听力检测如何做才准确？我们做了系统的验证。
一、行为测听
包括气导阈值评估和骨导阈值评估。
二、气导/骨导听性脑干反应（ABR）
要对外中耳畸形的患儿进行听力检测，必须进行分频率（0.5、1、2、4kHz）的气导听性脑干反应（ClickABR-AC/TBABR-AC）和骨导听性脑干反应（ClickABR-BC/TBABR-BC）。
三、骨导听性多频稳态反应(BC-ASSR）
如果客观检测鉴别诊断耳聋性质可以通过气骨导ASSR快速得到检测结果，如果对患者需要进行助听干预开展真耳分析验证时，建议进行气骨导ABR测试预估行为测听结果。
如果要进行助听干预一定要明确分频率（0.5、1、2、4kHz）的BC-ABR或BC-ASSR与骨导行为测听的生物学矫正值，确保精准干预。
对外中耳畸形患儿的早期听力学诊断重要的方法是客观电生理检测，如不能进行0.5、1、2、4kHz的气导和骨导ABR、ASSR检测，则严重影响外中耳畸形患儿的精准诊断和助听干预。
3.小耳畸形患儿听力学特征
01.气导ABR检测特点
出现I波延迟及I-V波的波间期无变化，如果90dBnHL还未引出气导ABR的反应阈值，则要考虑存在神经性听力损失因素，考虑混合性耳聋。
02.骨导ABR检测特点
阈值较好，且外耳道闭锁的患儿往往在Hz由于堵耳效应的影响，阈值在0～5dBnHL。
成人骨导ABR潜伏期比气导长，而婴幼儿骨导ABR潜伏期比气导短。
03.听力图表现
外中耳畸形患儿听力图表现常见为骨导听力曲线为下降型，气导听力曲线为上升型，骨导听力的低频好于高频。
气导听力损失程度常与外耳道闭锁（骨性闭锁或膜性闭锁）以及中耳畸形的程度呈正相关。完全骨性闭锁的外中耳畸形气导听力损失＞55dB，圆窗闭锁则表现为重度以上混合性聋，气导听力损失＞80dB。
参考文献：史文迪,陈佳慧,王永华,等.先天性外中耳畸形的早期听力诊断与干预策略.中国听力语言康复科学杂志,,19(4):-.
楼高忠,胡娟,史文迪.骨导听性脑干反应和骨导多频听觉稳态反应在传导性听力损失检测中的应用.中国眼耳鼻喉科杂志,,20(4):-.
