先天性耳聋主要由遗传基因因素、母体妊娠分娩过程中异常致胎儿受伤、孕妇孕期使用氨基糖苷类具有耳毒性药物、孕妇妊娠期患有淋病或梅毒导致病原体浸润胎盘累及胎儿听觉系统等因素所导致。
有先天性耳聋，但能听到高分贝的声音，有哪些适合的助听器呢？
不管是先天还是后天的听力损失只要有残余的听力，都是可以佩戴助听器的，一般来说先天性的听力损失是没有多少言语分辨率的，助听器只能帮助你听到声音，但是要听清听懂是需要一个言语康复过程，所以佩戴助听器效果肯定是有的。
适合重度耳聋的助听器品牌有很多，每个助听器的厂家都有适合不同人群的产品，要根据用户的听力损失程度，性质，时间有无其它慢性疾病及有没助听器佩戴史等相关情况去选配，还要考虑到用户的特殊要求。建议还是带本人去验配中心选配、试听。
先天性耳聋只要有残余听力就可以戴助听器，如果是孩子的话要做到早发现，早干预，尤其在3--6岁是孩子的语言黄金期，戴上助听器就可以正常交流，上正常的学校。但是过了这些条件已经成人那助听器对于重度耳聋的人就没有什么效果了。
对于有足够残余听力，可以选配助听器，听到言语的患者，需要进行长期的听觉康复和言语训练，如果患者和家属能够配合，有希望逐步学会通过言语进行日常交流。对于助听器佩戴后的效果，患者和助听器验配师应该充分沟通，达成共识，有一个现实的期望值。对于患者对言语的分辨能力和语言的形成，最终的效果一方面来自于助听器的不断调试，另一方面来自于患者家属和本人的配合，后期的康复训练很重要。
