新生儿胆红素血症识别及诊断 [复制链接]

一．新生儿高胆红素血症的识别

高胆红素血症,又称*疸，是新生儿和早产儿的常见问题之一。

一般血清总胆红素（TSB）超过5~7mg/dl，新生儿才表现出皮肤*染，大部分新生儿的*疸不需要干预可自行缓解，是正常发育过程中出现的症状，但有一小部分是某些疾病的表现，会发展到需要干预处理的程度。

新生儿胆红素水平是一个动态变化的过程，诊断高胆红素血症时需结合胎龄、日龄和高危因素，目前多采用美国Bhutani等制作的新生儿小时胆红素列线图，位于第95百分位以上为高危区，定义为高胆红素血症，应予以干预。

根据TSB程度，将胎龄≥35周的新生儿高胆红素血症分为：

重度超过umol/L.(20mg/dl)；

极重度超过umol/L.(25mg/dl）；

危险性超过umol/L（30mg/dl）。

新生儿高胆红素血症诊断通过常规胆红素监测很容易识别，经皮胆红素（TCB）是目前公认的较好监测手段，但通常适用于住院期间的新生儿。

对新生儿父母进行书面和口头的新生儿*疸知识宣教，是有效降低出院后发生严重高胆红素血症的必要途径。

新生儿皮肤比色卡的应用是当前较新颖的一种对出院后新生儿进行*疸监测的方法，其特异性和敏感性已得到研究证实，对今后更好地开展新生儿*疸管理开创了更客观的方法。

多方面结合才能最大程度地降低我国新生儿严重高胆红素血症和核*疸的发生率。

二．胆红素脑病的诊断

胆红素脑病的诊断是新生儿高胆红素血症诊疗中非常重要的一部分，新生儿*疸可能是一个完全良性的生理过程，也可能是严重疾病的相关神经*性表现。

胆红素脑病和核*疸这两个名称表示中枢神经系统胆红素*性造成的临床和病理异常，其神经*性在脑内特定区域特别是基底核、脑桥和小脑。

神经*性在什么情况下发生或在什么水平的血清胆红素浓度下发生至今仍有争议，研究提示血清中未与白蛋白联结的游离胆红素是引发胆红素神经*性关键，尽管游离胆红素可以通过过氧化物酶的方法进行检测，但临床未得到广泛开展，最新研究胆红素与白蛋白结合饱和度的测定对判断胆红素脑损伤的风险评估，是一项新的可以作为附加指标的辅助手段。

发展为核*疸的婴儿中，50%死亡，生存下来的可能会有舞蹈样手足徐动性CP，高频听神经性耳聋和智能迟缓。

核*疸经典临床四联症表现为：

①手足徐动症样CP；

②高频听觉中枢神经性垂直凝视麻痹；

③牙釉质发育不良。

核*疸最早被发现继发于Rh溶血病，后也陆续报道于其他溶血疾病，例如遗传性球形红细胞增多症和丙酮酸激酶缺乏症、G-6-PD缺乏症、早产儿及没有溶血的母乳喂养足月儿。

急性胆红素脑病的进展包括三个阶段。

第一阶段：发生在早期几天，患儿表现为活力降低、吸吮弱、肌张力低下、略高调的哭声，如通过交换输血使TSB水平迅速降低，这些非特异性异常表现是可逆的。

第二阶段：患儿除前述表现外，同时四肢僵硬伸直、双臂紧握拳、双腿交叉伸直、高调激惹的哭声，可伴有惊厥发作，颈部弯曲向后（颈后倾）、躯干角弓反张和发热。

第三阶段：表现为明显的颈后倾、角弓反张、目光呆滞、昏迷、尖锐哭声、肌张力增加。一旦婴儿表现角弓反张，则表明已经发生了中枢神经系统的损害，远期都存在核*疸后遗症。

脑干听觉诱发电位(BAER),是一种精确、无创评估脑干听觉传导通路的听神经功能状态检查，有学者建议把BAER作为一种识别或预测胆红素早期影响中枢神经系统的工具。BAER检查可用于高胆红素血症患儿的感音性耳聋，也可作为评估是否需要换血的指标之一。

BAER异常但耳声发射（OAE）正常表明听神经有病变，明显高胆红素血症的婴儿中1/3~1/2可有听神经病变，但这种改变较其他类型的听神经病变更容易逆转。大部分婴儿在6个月内这些异常随着TSB值的正常而恢复，有些BAER的变化也可以通过换血而逆转，游离胆红素的升高也可使BAER改变。

磁共振（MRI）技术，快速、无创、可测定各种高胆红素血症时的脑损伤。MRI可显示对称性的T加权图像中基底节、丘脑和内囊异常高信号，T3加权图像上呈现类似但稍弱的高信号。这些表现往往与远期神经系统不良预后有关。

早产儿高胆红素血症更加普遍，加上血脑屏障不成熟，这一人群胆红素脑病的风险更高，但由于大部分早产儿生后在医疗机构的时间较长，可以进行*疸的合理监测和管理，严重核*疸后胆红素脑病及中枢性耳聋并未成为重要后遗症出现在早产儿神经发育随访中。

但值得注意的是，胆红素脑病可发生在胆红素水平并不高的早产儿，且缺乏急性神经系统表现，早产儿、特别是极低或超低出生体重儿的胆红素脑病往往在婴幼儿期才被识别，通常有听力受损，BAER异常、手足徐动性CP等核*疸表现，这一高危人群中血清总胆红素峰值和远期神经发育后遗症有关。