南昌最好的白癜风医院 http://baidianfeng.39.net/a_ht/131225/4316562.html三胎*策开放后，不知道有多少家庭想再添一位小宝宝呢。已经生育过一位听损宝宝的家庭来说，对于要二胎三胎的决定就更加谨慎。
今天我们来聊聊基因，科普下耳聋基因的遗传规律。
什么是耳聋基因？
基因是人体内遗传信息的核心单元，耳聋基因就是和听觉功能密切相关的基因，当这些基因出现突变时就产生了遗传性听力损失。
遗传性听力损失约占我国听力残疾人群中的60%，主要有隐性、显性、伴性染色体遗传和线粒体母系遗传四种遗传方式。
常染色体隐性遗传（如GJB2或SLC26A4基因）是其中最常见的一种遗传方式，约占遗传性听力损失的80%。
常染色体显性遗传（如GJB3基因）约占遗传性听力损失的15%。
伴性染色体遗传和线粒体母系遗传的比例相对较低，只占遗传性听力损失的2%-3%。
剩余的其他种类的遗传我们在这里就不讨论了。大家请看下面这幅图，就基本可以了解各种遗传方式的占比了。
那么最常见的耳聋基因是什么？
我们中国人群大部分遗传性听力损失是由4个基因的突变所引起：GJB2、GJB3、SLC26A4（我们也可以简称PDS）、mtDNA12srRNA也就是线粒体基因。
常见基因的遗传规律
GJB2基因
占遗传性听力损失病因约21%，健听人群中约3%的携带率。
遗传方式为常染色体隐性遗传。
听力表现为双耳先天性重度、极重度感音神经性听力损失；多为非进行性听力损失；一般双侧听力对称；
少部分表现为轻、中度听力损失、儿童期迟发性（后来才出现的）或进行性（逐渐变差）听力损失。
大家通过下面这幅图来了解一下常染色体隐性遗传的方式：
两位听力表现为正常的父母，但是都是突变基因的携带者，我们用小写字母“a”来表示突变的基因位点，因为是隐性遗传，所以只有当两个位点都是a时才表现为听力损失。
这两位所生育的宝贝，基因组成的几率为下面三种，即AA、Aa、aa，所以听力表现为正常且不携带突变基因的几率是25%，听力表现正常且是携带者的几率为50%，具有听力损失的几率为25%。
上面的例子只显示了一组突变基因的情况，事实上真正的遗传情况比这个复杂很多。
SLC26A4基因（PDS）
这种基因占遗传性听力损失病因约19%，健听人群中约有2.6%的携带率。
遗传方式同上面提到的GJB2一样为常染色体隐性遗传。
SLC26A4基因突变可以导致大前庭水管综合征。
听力表现为双耳先天性重度、极重度或程度不等的听力损失、儿童期发生迟发或进行性听力损失，并且有近1/3的患儿能通过听力筛查，堕床、轻微头部外伤、感冒、噪声等可诱发及加重听损程度。
线粒体基因
占遗传性听力损失比例不足1%，健听人群中约有0.3%的携带率。
遗传方式为线粒体基因遗传，也就是母系遗传。即女性将线粒体基因突变传给下一代，男性不再下传。
此突变可导致患者对氨基糖苷类抗生素敏感，低剂量使用就会出现耳鸣，甚至严重的听力下降，导致“一针致聋”。
咱们再来看看线粒体遗传的方式是怎样的：
一位听力正常的母亲，是线粒体基因突变携带者，她所生育的子女明明和芳芳（不管男性还是女性）都会携带突变的基因。
再看看明明所生育的子女呢，不管是男宝还是女宝，都不会携带突变的基因，当然这里要提到的是，这种情况需要明明的妻子不是线粒体基因携带者；
芳芳所生育的子女呢，不管是男宝还是女宝，都是线粒体基因突变的携带者。
再次和大家强调，携带者，听力表现是正常的，但是要避免接触庆大霉素、链霉素等氨基糖苷类抗生素。
GJB3基因
约占遗传性听力损失的15%。
遗传方式为常染色体显性遗传。
特点是患者只要携带单个显性基因突变就可以导致听力损失，患者父母中的一方及更上代祖辈中也往往有听力损失患者，家族病史比较明显。
年轻的爸爸妈妈们可能会奇怪，我们夫妻两人都是健听，老一辈的听力也没有问题，怎么孩子就听损了呢？
在恋爱中的听损朋友，也都希望知道，如果以后有了小宝宝，会不会也像自己一样是有听力损失的呢？
现在，我们就知道，这些问题可以通过耳聋基因的检测来获得答案！
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