神经耳聋

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TUhjnbcbe - 2023/7/28 21:40:00
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年春节联欢晚会上有一个惊艳绝伦、震撼人心的舞蹈节目--《千手观音》,当大家在为其精湛的舞技折服的同时,很多人也了解到其中的大多数聋哑演员的耳聋是由于后期药物使用不当所造成的,大家都为她们生活在无声的世界里而扼腕叹息。

如今听力残疾作为最重要的残疾原因之一正在日益引起人们的重视。根据《年儿童用药安全调查报告白皮书》,我国平均每4个新生儿就有1个有用药不良反应,因用药不当我国每年约有3万名儿童耳聋,抗生素的滥用成为罪魁祸首。药物致聋己成为我国聋儿的主要发病原因,应引起全社会的高度重视。

耳聋给父母与孩子都带来巨大的痛苦,对普通的家庭简直就是一场灾难,有些父母带着聋儿到处求医,结果却让人失望。有的孩子出生后听力正常,但不久以后竟无缘无故的出现听力下降、波动;还有的儿童甚至一辈子都处于一个无声的世界里。

可喜的是现在我们已经能进行耳聋基因诊断,发现耳聋的“元凶”,从而进行早期干预。

发生在儿童期的耳聋可分为两大类:非遗传性耳聋和遗传性耳聋,两类耳聋大致各占一半。非遗传性耳聋的病因多与母亲在孕期或者孩子在出生后的病*感染(如感冒)、药物、产伤、缺氧窒息、早产的体重等诸多因素有关;遗传性耳聋是由于与耳聋相关的遗传物质存在病理性突变而导致的,这些基因突变可以发生隐性遗传性耳聋。

随着基因技术的进步和在医学上的应用,人们已经可以利用耳聋基因诊断技术发现耳聋的原因。目前耳聋基因诊断已经能够诊断出60-80%遗传性耳聋的准确致病基因,可以为众多儿童期耳聋找出病因。儿童听力的基因诊断的内容包括产前诊断、新生儿筛查诊断、神经性耳聋的病因诊断、预测性检测以及携带者筛查等。

例如药物性耳聋是导致儿童听力障碍的常见原因,我国是药物性耳聋的高发国家,每年都新增大量药物致聋的病人。氨基糖甙类抗生素如链霉素、庆大霉素等是药物性耳聋最常见的原因。

由于药物性耳聋目前无有效的治疗手段,所以预防就显得尤为重要。研究表明,携带有线粒体基因AG突变(最频发的突变)的个体对庆大霉素、链霉素等氨基糖甙类抗生素高度敏感,这就是所谓“一针致聋”的原因。我们在用有耳*性的药物前就可以进行基因筛查,发现敏感个体,永远避免应用庆大霉素等氨基糖甙类抗生素,就可以让孩子远离药物性耳聋。

药物致残及*副作用都是基因惹的祸,基因很大程度决定了孩子的药物代谢能力,有某种基因缺陷可能治病致残。耳聋基因诊断为突破无声障碍带来了曙光。患儿和家长通过基因诊断可以去除对于耳聋心理上的恐慌,并可以指导用药和日常生活行为,还可以通过产前诊断进行有把握的再次生育。

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