导语：心耳综合征又称Q-T间期延长综合症。主要表现为Q-T间期延长、晕厥和耳聋。先天聋，又名杰维尔-兰格-尼尔森综合征，是一种常染色体隐性遗传；无耳聋的患者，也叫罗马诺综合症，是一种常染色体显性遗传。
01心-耳综合征，主要是什么原因导致的？发病机制如何？
1、病因
心耳综合征的病因尚不清楚，一般认为与交感神经功能障碍有关，因为当交感神经兴奋增加时，如情绪激动，体力活动等，都能诱发症状。多数情况下，这是由于左、右交感神经张力失衡，右交感神经张力低于左交感神经。结论：β受体阻滞剂和左胸腔交感神经切除术在临床应用中均取得满意效果。
2、病理学
窦房结、房室结、心室肌和心房束可见局灶性神经炎和神经变性。结果表明，该神经病变是由于慢性病毒感染或某些非感染性变性所致。其它假设还包括心肌代谢，如先天性心肌缺血和心室传导系统异常。
02患有心-耳综合征，主要的症状有晕厥，耳聋等
1、晕厥
心耳综合征有Q-T期延长、晕厥发作和耳聋三个特征。
晕厥和猝死的主要原因是心律不齐。以短期晕厥为主，常因兴奋、生气、焦虑、疲倦而引起。有些病人在发作之前会先有胸闷、心悸、嗅觉或身体感觉异常，随后会出现眩晕、晕厥，持续数秒、10秒或更长时间，可表现为面色苍白、出汗、发紫、全身抽搐、大小便失禁，甚至猝死。
2、部分患者会出现恶心，头痛等
在发病几分钟后，定向障碍，一些患者会出现恶心，呕吐，头痛和全身不适，经常被误诊为癫痫或癔症。发作性昏迷，可感觉到短暂的心悸、胸闷、视力模糊或眩晕。这种疾病的发作次数多种多样，有时每天几次，每年几次，甚至一生只发作1-2次。首次发作在婴儿或幼儿中比较常见，而且可能会推迟到青少年或更晚，尤其是对于那些没有听力损失的人。
3、癫痫
全身强直性阵挛性发作：意识突然丧失，随后出现强直性阵挛。常常伴有尖叫、发绀、失禁、咬舌、口白沫或血沫、散瞳等症状。抽搐会在几秒或几分钟后自然停止，进入昏睡状态。一般是短暂的昏迷，伴有烦躁，疲倦，患者一般想不起发作的过程。假如一直持续发作，患者一般会处于昏迷状态。往往不会影响寿命。
4、癔症
该病常见，临床表现多种多样。这是由明显的心理因素引起的一组疾病，如生活事件，内心冲突或情感激动，或自我暗示。它有突然的和短暂的心理和生理障碍（包括感觉、运动和自主神经功能障碍）。这类疾病没有器官基础。其主要原因是心理因素和遗传因素，而情感丰富、暗示、自我中心、幻想等个性因素也可成为癔症的诱因。
03患有心-耳综合征，可通过心电图，听力检查等方法进行检查
1、心电图检查
其特点是Q-T间隔增大，T波宽，缺口大，顶点高，双向或反向。大多数与U波融合。相同病人的Q-T波和T波的时间间隔在不同的时间段变化较大。心境兴奋或运动时，Q-T间期较长，T波大小交替，尤其是晕厥前。眩晕或晕厥前后可频繁发生室性早缩，室性心动过速，室性颤动，偶尔心跳停止。
2、听力检查
一些人会丧失听力。
3、诊断方法
一般情况的诊断并不难。若Q-T间隔延长，T波改变不明显，运动后可做心电图检查。即使Q-T间隔时间延长，T波波幅交替，疾病仍然可以诊断。
04心-耳综合征会导致并发症，如猝死，心室颤动等
心耳综合征可引起猝死，如频繁的室性早搏，室性心动过速，室性颤动等。
1、猝死
年国际心脏协会、美国心脏协会和世界卫生组织将猝死定义为在发生急性症状后立即或24小时内意外死亡。当前学者大多将猝死时间限制在一小时以内。WHO定义发病6小时内死亡为猝死。
2、频发室性期前收缩
室性早搏是指起搏点在其束支下发生较早的室性激活，也称为室性异位早搏。反复发作或自动性增强是儿童最常见的心律失常。频发(6次/分钟或30次/小时)，持续的心率节律，2-3次持续的早搏，多次或短暂的心动过速。结果表明，QRS波复合畸形的发生时间超过0.14秒。
3、室性心跳过速
是一种心动过速，它起源于3~5次宽QRS波束分叉的异常波束。与阵发性室上性心动过速相似，但症状较重。这些孩子心神不宁，面色苍白，气短。年长的儿童可主诉心悸、心前区疼痛，严重的可出现晕厥、休克、充血性心力衰竭等症状。短期发作的患者血流动力学改变较轻微，持续发作超过24小时的患者有明显差异。体格检查发现，心率增高，往往在次/分以上，节奏规律，心音可强可弱现象。
4、心室颤动
室颤(VF)是由多种重入的交叉活动波引起的。
05心-耳综合征，主要采取药物治疗，药效不满意时，可以使用手术治疗
1、治疗方法
若运动后无症状及心电图改变，则无需治疗，但应定期进行运动试验。若运动后Q-T延长、T波交替、心室异位节律等均应进行治疗。
（1）药物治疗
给药心得安(心得安)后，效果并不理想，应大剂量给药，以达到足够的阻滞作用，即使有副作用。有效的符号块终止晕厥攻击，室性心律失常消失，q-t间隔可缩短或保持不变，因为普萘洛尔(心得安)主要是防止异位节律，避免兴奋性交感神经异常，q-t间隔不直接影响自身。如为心跳过缓，可加用东莨菪碱。
（2）使用起搏器
心脏起搏器应该根据需要安装。
（3）手术治疗
如阻断剂效果不满意，可切除左侧颈胸交感神经节。禁用奎尼丁、胺碘酮等药物治疗此病，可延长Q-T间隔，加重病情。
2、预防
这方面的工作主要包括血清学检查（如乙肝病毒、梅毒螺旋体和艾滋病毒），生殖系统检查（如宫颈炎检查），一般体格检查（如血压和心电图），疾病家族史和个人过去病史询问等，以便为遗传疾病提供咨询。
结语：应远离烟、酒、药品、辐射、杀虫剂、噪音、挥发性有害气体及有毒有害重金属。出生缺陷的系统筛查是孕期产前保健中必不可少的环节。若是发现新生儿出现异常，应该及时就医，尽早治疗，以免错过最佳时机。