神经耳聋

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TUhjnbcbe - 2024/9/8 8:51:00

今天(9月26日)

是第64届国际聋人日

在我国

每年新增6万-7万听障儿童

是世界上听力残疾人数最多的国家

其中新增听障儿童约半数为先天性聋儿

另外半数主要为

迟发性、药物性耳聋患儿

如何预防宝宝出现遗传性耳聋?

听力障碍的夫妻能否生下听力正常的宝宝?

药物性耳聋是如何发生的?

……

要想拥有健康听力

这10个问题你得弄明白

01

常见的耳聋种类有哪些?

①传导性耳聋

先天性:常见的有先天性外耳、中耳畸形,例如先天性外耳道闭锁或鼓膜、听骨、蜗窗、前庭窗发育不全等。

后天性:外耳道发生阻塞,中耳炎症使中耳传音机构障碍,或耳部外伤使听骨链受损,中耳良性、恶性肿瘤或耳硬化症等。

②感音神经性聋

先天性:常由于遗传因素、内耳听神经发育不全,或妊娠期受病毒感染、或服用耳毒性药物引起,或分娩时受伤等。

后天性:传染病源性聋:各种急性传染病、细菌性或病毒性感染;药物中毒性聋;老年性聋;外伤性聋;突发性聋:急性血管阻塞和病毒感染;爆震性聋;噪声性聋。

02

导致耳聋的高危因素有哪些?

1.过度疲劳,高度紧张,耳朵血管收缩导致缺血缺氧,引发突发性耳聋。

2.长期遭受噪声影响,也可导致耳聋。国家职业标准规定,在85分贝的噪声中暴露不能超过8小时,而很多手机、MP3播放器的音频输出最大功率在分贝左右,使用时如不注意就有可能造成听力损失。

3.使用耳毒性药物,特别是婴幼儿内耳发育不完善,易受药物影响。

4.使用过硬的工具,如小木棒、发卡等掏耳朵,损伤耳道皮肤或鼓膜,造成感染而影响听力;所以,掏耳朵频次也不宜过勤,一个月2~3次即可。

5.感冒、鼻炎、鼻窦炎等疾病会影响鼻部通气,容易使鼻涕中的病菌进入耳腔,引发中耳炎,影响听力。

03

先天性耳聋如何提前筛查发现?

耳聋筛查全名叫做“耳聋基因筛查”,指通过对人的DNA进行检测,发现是否存在耳聋基因突变位点。是筛查父母和宝宝有没有耳聋基因携带最常用的方法,对耳聋的再次发生具有良好的预防意义。即使家里没有耳聋病人,但也可能携带耳聋基因,这个概率比产检时需要筛查的遗传病(比如先天愚型等)还要高。因此,建议将耳聋基因筛查作为孕检的常规检查之一。

04

宝宝听力筛查结果没问题

就不会耳聋了吗?

不一定!只有约一半的耳聋和基因突变相关,另一半和遗传无关的耳聋是不能通过基因筛查查出来的。除了先天性耳聋,还有迟发性耳聋、药物性耳聋。

比如迟发性耳聋,多表现为双耳先天性重度、极重度感音神经性耳聋,随着年龄的增长听力逐渐下降,最终全聋;还可表现为儿童期迟发性耳聋,坠床、头部外伤、感冒、噪声等也可诱发耳聋(如一巴掌致聋)。

该基因突变可造成两种临床表现,一是Pendred综合征,表现为甲状腺肿大和耳聋;另外一些患儿表现为大前庭导水管综合征。

05

为什么出生时听力正常

越长大越听不见?

这类病人通常患有大前庭水管综合征(EVAS),由SLC26A4基因突变引起,多在学龄前发病,听力会逐渐下降,轻度的头部外伤可诱发或加重耳聋,CT或MRI显示前庭水管扩大,可合并内耳畸形。

06

药物性耳聋是如何发生的?

药物性耳聋是由于线粒体基因突变,一旦使用氨基糖苷类抗生素药物则导致耳聋(一针致聋),该突变是母系遗传,女性携带者将突变传递给子代,男性携带者不会传递给子代。我国每年约有3万儿童因使用抗生素致聋,而这类药物致聋群体可通过早期筛查,避免不合理的用药。

07

防止生下耳聋宝宝

为什么要让家长做筛查?

防患于未然。这个检查越早做越好,即使怀孕后查出有问题,也可以早干预、早治疗。检查也方便,抽2-3ml静脉血就可以了。孩子一半的基因来自于爸爸,最好双方都做检查。

08

夫妻双方都是聋哑人

可以结婚生孩子吗?

双方可以在准备结婚前先做个耳聋基因的筛查,再根据结果判断。如果都是先天遗传性耳聋患者,那么为了宝宝的健康最好不生孩子。因为一人为先天遗传性耳聋,另一人为后天非遗传性耳聋患者,或者都和基因无关,那么经过合理的检查和评估,还是很有可能生出健康的宝宝。

09

人工耳蜗是如何工作的?

10

如何保护好自己的听力?

综合首都儿科研究所央视新闻

编辑:韩清芳秦小健舒云君辉

审核:陕西省卫生健康委健康促进处

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