中华耳科学杂志,年19卷1期
以突发性聋为首发症状的烟雾病1例牛文侠张飞丁韶洸谢存存贾晓东刘宏建1病例资料
患者，女性，55岁，因“左耳耳鸣4年，加重2周”于年11月26日入院。患者8年前突发左耳听力下降，医院给予口服药物治疗，治疗期间听力进一步下降。发病8年间，患者在运动时或者生气后会出现眼睛黑蒙后晕倒7次，无意识丧失，脑部MRI检查考虑“脑供血不足”，输液治疗后头晕缓解，口服阿司匹林至今。4年前左耳突发耳鸣，呈持续性高调蝉鸣音。2年前右耳突发听力下降，未治疗。8月前再次头晕于我院行DSA检查后确诊为“烟雾病”。今患者左耳耳鸣加重2周就诊我科。入院后专科检查显示双侧外耳道通畅，双耳鼓膜完整，标志清。既往无高血压、糖尿病、高血脂，无噪声暴露、外伤、甲状腺疾病或近期上呼吸道感染，无中风、癫痫、头疼，无家族遗传史。听力学检查：纯音测听（图1）为双耳感音神经性聋（、1K、2K、4K），右耳65、50、60、55dBHL；左耳70、60、60、85dBHL。听性脑干反应（ABR，图2）：右侧气导ABR检查在65dBnHL可引起V波，左侧气导ABR检查在70dBnHL可引起V波。声导抗提示双耳A型曲线，耳声发射双耳未引出。前庭功能检查（图3）显示：未见明显眼震。影像学检查：DSA（-03-29，图4右，图5左）示右侧大脑中动脉M1段轻度狭窄，大脑前动脉未见显影；左侧颈内动脉系统中可见大脑前动脉和大脑中动脉不显影，颅底形成烟雾状血管；结果提示烟雾病。本次住院MRI（-11-29，图6）示左侧额叶见斑点状长T1长T2信号影，T2-FLAIR呈内低外高信号；侧脑室见斑点状等T1稍长T2信号影，T2-FLAIR呈高信号；MRA（-11-29，图7）示双侧大脑前动脉、左侧大脑中动脉大部血流信号未见明确显示；右侧大脑中动脉、双侧大脑后动脉、双侧颈内动脉颅内段、椎动脉V5段及基底动脉走行僵硬，可见多处局限性狭窄。抽血化验结果未见异常，胸片、心电图提示正常。住院后给予改善微循环、营养神经治疗，双耳听力下降及耳鸣改善不明显。
2讨论
突发性耳聋是指[1]72小时内突然发生，且原因不明的感音神经性听力损失，至少在相邻的两个频率听力下降≥20dBHL，该病单侧突聋较多见，双侧突聋发病率较低[2]，约占全部患者的1.7%-4.9%，我国多中心研究显示双侧发病率比例为2.3%[3]，已有研究证实心血管危险因素和双侧突聋的发生有密切的联系[4]，脑血管性病变引起的突发性聋比较少见[5]。
烟雾病是一种慢性脑血管疾病，以进行性血管狭窄为特征，主要表现为双侧颈内动脉末端、大脑前动脉起始部和大脑中动脉进行性狭窄或闭塞，以及颅底穿通动脉形成的吻合血管网，日本SuzukiandTakaku[6]在脑血管造影中，发现脑血管网模糊不清酷似吸烟时吐出的烟雾，故又称MoyamoyaDisease。烟雾病在东亚地区特别是日本发病率最高，该病病因不明，可由家族遗传、后天性炎症、外伤等因素引起。流行病学显示，烟雾病的发病率主要集中在两个阶段：约5~10岁的儿童和40~45岁的成年人，儿童主要以脑缺血为主，例如中风、短暂性缺血，成年人主要以脑出血为主，例如蛛网膜下腔出血、侧脑室出血[7]。
烟雾病的诊断主要依靠影像学检查，如磁共振成像(MRI)、磁共振血管成像（MRA）、数字减影血管造影(DSA)[8]，可观察脑部血管解剖特征，如狭窄性闭塞Willis环及侧支血管病变的形成。考虑到DSA为有创检查，当患者出现神经症状时一般先行MRI和MRA初步筛查，DSA作为最终诊断的金标准。目前治疗烟雾病的原则是预防中风、改善脑血流量及减少症状的发生，治疗方法包括药物治疗(即抗血小板药物和钙通道阻滞剂)和手术，由于该病预后差，及早发现，对预防中风起到重要作用。
临床以听力下降为首发症状就诊耳鼻喉科的烟雾病比较罕见，文献报道2例烟雾病以单侧突发性耳聋为首发症状就诊[9,10]，其中年L-STSENG报道的是右侧突发性聋，磁共振显示右侧脑室周围和基底神经节区域周围有多个小的、低密度的点，同时，经颅多普勒脑血流研究显示右中脑动脉和前脑动脉闭塞或极低流速。年GülF报道的是左侧突发性聋,磁共振血管造影显示左侧颈内动脉远端及Willis血管近端狭窄或闭塞性病变，观察到烟雾络脉，同时，报道指出烟雾病可能引出突发性聋。因此，烟雾病的发病与突发性聋的侧别有一定的相关性，并且烟雾病与突发性聋可能有因果关系。而以双侧突发性耳聋为首发症状的烟雾病国内外尚无报道。年HuangMH报道过[11]双耳突发性耳聋与椎-基底动脉闭塞性疾病相关，是由于部分内听动脉由基底动脉或小脑后下动脉直接分出。Bervini等[12]报道双侧大脑中动脉痉挛后引起耳聋，经血管介入后听力恢复，证实了大脑中动脉供血不足可引起听力下降。本病MRA提示双侧大脑中动脉、后动脉及椎-基底动脉的血流信号异常，及平坦下降的听力图特点，考虑烟雾病可能通过缺血或出血性病变引起大脑皮层或者中枢性耳聋。
该病例提醒耳鼻喉科医生，对双侧相继出现原因不明的突发性听力损失，同时伴发有头晕、一过性视力模糊黑蒙但无意识障碍的患者需高度警惕脑血管疾病的可能，尽可能完善颅脑影像学检查，如CTA、MRA，DSA等，积极寻找病因，除外可能导致生命危险的神经系统疾病[13]，做到早检查、早诊断、早治疗。
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