中华耳科学杂志,年19卷5期
听神经病患者扩展高频听力学特点分析徐玉芹谢林怡陆玲熊芬王茂华兰兰杨烨张思思赵宁王秋菊听神经病（auditoryneuropathy,AN）是一种特殊的感音神经性聋，近来被人们逐渐重视，听神经病是指可以接收到声音，但因为神经的同步化放电功能较差，所以患者不能理解所接受的信息。AN患者纯音测听表现多样，以低频减退为主，主要累及0.~1kHz，多表现为轻、中度的听力减退。但是，对于扩展高频部分的听力，往往会忽略掉，目前临床上未见与此有关报道。现本文就低频下降且高频正常的听神经病患者扩展高频的听力学特点进行研究。
1资料与方法1.1研究对象及分组本研究的AN组患者均来自年8月至年2医院门诊经团队教授的医学诊断而确诊的患者，诊断标准为：听性脑干反应不能引出反应或严重异常；耳声发射引出正常或轻度异常；言语识别率与纯音听力不成比例下降，特别是在噪声中理解困难；影像学检查颞骨CT扫描或颅脑MRI未见异常，无噪声接触史，无辅助设备佩戴史，且研究对象本人均可准确陈述病史。AN组：本研究选择低频下降型且高频听力正常（4-8kHz的听阈≤25dBHL）13例（18耳），其中男性9例，女性4例，年龄16~37岁，平均年龄为23.92±6.57岁。正常组：15例（30耳），其中男性7例，女性8例，年龄16~35岁，平均年龄为25.13±4.58岁，双耳具有正常听力敏感度（0.-8kHz的听阈≤25dBHL），且在0.~8kHz各个频率处两耳之间阈值差异低于10dB。入组患者没有噪声暴露或耳*性药物史；没有听觉，心理或医学并发症等。
1.2纯音听阈测试实验采用MadsenConera型临床听力计，测试环境经校准满足GB/T.2-的标准隔声室中进行，本底噪声≤30dBA，由专业人员在规范操作下进行纯音测听。常规纯音测试，气导耳机选用TDH头戴式耳机，测试频率为0.~8kHz每倍频程频率，其最大输出分别为80、、、、、、dBHL，各频率最小输出为-20dBHL。扩展高频测听，气导耳机选用HDA头戴式耳机，测试频率为9~20kHz每倍频程频率，其最大输出分别为、95、90、85、65、55、30、5dBHL，各频率最小输出为-20dBHL。在测试过程中，如果各频率在最大输出未引出反应时，均记为最大输出值加10dBHL。1.3统计学处理运用SPSS.22统计处理软件进行统计学处理分析，计量资料以均数±标准差(x±s)表示，符合正态分布采用t检验，不符合正态分布采用Wilcoxon符号秩和检验，计数资料采用卡方检验和Fisher精确检验，均以P0.05具有统计学意义。2结果
随着频率升高，扩展高频听阈提高；频率升高到一定程度，则听阈检出率降低、敏感性降低（表2、3）。在4~8kHz，正常组阈值均低于AN组且P值均小于0.01，具有显著性差异（表1）。在9~20kHz，正常组的扩展高频阈值也均低于AN组，并且在9~14kHz以及18kHz具有显著性差异（P0.05)，且在9~11.2kHz更为明显(P0.01)（表2，图1）。正常组检出率高于AN组，正常组在18kHz开始下降（18kHz为96.7%，20kHz为76.7%），AN组在16kHz开始下降（16kHz为88.9%，18kHz为77.8%，20kHz为50%），两组之间均不存在统计学差异（表3）。
3讨论
关于听神经病，年，顾瑞教授报告了16例中枢性低频感音神经性听力减退病例，并为之命名为“中枢性低频感音神经性听力减退”[1]。年，Starr[2]对其听神经功能受损而耳蜗外毛细胞正常的一类疾病称之为“听神经病”，并被广泛应用。之后，陆续有很多学者对此进行命名，如“耳蜗神经病”[3]、“神经性听力损失/听神经传导病变”[4]、“听神经病/听觉失同步化(AuditoryNeuropathy/AuditoryDys-synchrony,AN/AD)”[5]等。提出采用“AN/AD”命名是因为人们慢慢发现听神经病的病变部位不止是听神经，也可涉及到内毛细胞，听神经螺旋神经节以及突触等部位[6]。8年，相关专家提出“听神经病谱系障碍”这个名称[7]。但在年，GaryRance等[8]表示，关于听神经病的病因已逐渐明确，不适宜用“谱系障碍”诊断该病，应继续采用听神经病的临床诊断。它的听力学特征在于纯音阈值与言语识别率不成比例，听性脑干反应（auditorybrainstemresponses，ABR）缺失或重复性差表示听神经功能异常，耳声发射（otoacousticemission，OAE）多表现正常反应外毛细胞功能正常。在临床上，听神经病的伴随症状越来越多，常伴发耳鸣，周围神经病，前庭功能异常等症状[9]。
AN是感音神经性聋的一种类型，冀飞[10]等人提出纯音听力损失程度从轻、中度到重度、极重度不等，但以轻中度听力损失为主（超过50％），听力图类型亦多种多样，上升型听力图(即1kHz以下低频损失较重，2、4、8kHz受累较轻)占有相当的比例。所以低频下降型患者中，会存在一部分患者高频听力是正常的。年Starr等[2]报道的10例AN患者中有5例纯音听力呈低频听力下降。0年，顾瑞等[11]强调该病是通过听力图所显示的低频损失而得出的初步诊断印象。谢林怡[12]等人发现AN患者随着病程的进展，病变逐渐累及高频，而扩展高频测试可以发现早期高频听力损失。目前在临床中，部分AN患者高频部分听力处于正常，但尚未见有学者对于其扩展高频开展研究。
扩展高频检查，有助于发现8kHz以上频率的听力变化，我们常用于发现早期听力损伤的患者。由于扩展高频检测对耳机要求高，测试结果的判定标准尚未统一，因此在临床应用中受到限制。但是，临床有大量研究证实扩展高频对检测出隐形听力损失具有一定的作用，并建议将扩展高频测试列为临床常规检查项目。国外一些学者的研究也证明早期声损伤首先发生在10~20kHz频率范围内，10kHz以上频率出现异常可早于其它频率[13]。对于AN患者，常规我们只