近日，博鳌乐城先医院迎来了年第二批申请特许人工耳蜗植入的患者。经术前的详细检查和精心准备，医院为一名大前庭导水管综合征的患者成功实施了同期双侧人工耳蜗植入，标志着医院对不同适应症的人工耳蜗个体化植入有了新的突破。
据了解，本次特许人工耳蜗手术的患儿小艺（化名）是个11岁的可爱女孩，出生四个月时家人发现小艺听力异常，医院诊断为大前庭导水管综合征，并及时验配了助听器。“小艺小时候听力还算稳定，近两年波动很大，自去年开始，小艺的听力反复波动，并伴有头晕不适。”小艺家长表示，小艺听力波动后检查，双耳的听力损失都大于90分贝,已为极重度感音神经性耳聋，助听器已无法帮助交流，严重影响了小艺的学习成绩。以前活泼可爱的小艺脸上的笑容也变少了，家人看在眼里急在心里。在得知医院可以引进国际最先进的人工耳蜗后，小艺及时申请了特许手术，也在焦急等待重获“新”声的美好时刻。
据医院专家介绍，大前庭导水管（largevestibularaqueduct，LVA）是临床最常见的内耳畸形，影像学CT检查常表现为前庭导水管异常扩大，前庭导水管中段前后径大于1.5mm为诊断标准。磁共振MRI水成像多有内淋巴囊扩张，前庭导水管扩大。部分患者还伴有耳蜗中顶转融合即Mondini畸形，前庭及前庭阶或稍扩大，但耳蜗听囊三层结构基本正常。
年1月9日，医院为小艺精心安排了特许人工耳蜗手术。本医院张寒冰教授亲自主刀。张寒冰教授具有丰富的人工耳蜗植入经验，她采用标准的国际微创术式成功为小艺完成了双侧同期人工耳蜗植入，选用的超软电极植入非常顺利，听神经检测反应良好，手术非常成功，小艺伤口恢复好就能开机聆听学习了。
术后张寒冰教授介绍，前庭导水管扩大导致的耳聋大多是先天性耳聋，有的孩子发病早，听力下降快，有点的发病稍晚，但大多数大前庭导水管孩子的听力都为波动性下降，最后导致极重度和全聋。大前庭导水管早期可以通过影像学CT明确诊断，也可借助耳聋基因筛查明确突变位点。大前庭导水管综合征多为常染色体隐性遗传的非综合征性耳聋，与SLC26A4基因突变有着密切的关系。SLC26A4基因位于人类常染色体7q31，含21个外显子，编码含有个氨基酸的蛋白质Pendrin。中国耳聋人群中SLC26A4基因突变检出率为20.35%，IVS-2AG、（c.-2AG）是中国大前庭导水管患者群体的热点突变位点。对于先天性耳聋，除了尽早检查听力明确诊断，也有必要检查耳聋基因明确病因。
前庭导水管扩大的致聋机制是前庭导水管异常扩大扰乱了内耳的淋巴循环，内淋巴囊的高渗液反流入耳蜗导致听神经上皮（听觉感受器如毛细胞）损伤，从而产生感音神经性耳聋，同时扩大的前庭导水管还存在内淋巴囊重吸收功能障碍，导致电解质平衡破坏，内淋巴代谢物聚集也会扰乱耳蜗毛细胞功能。前庭导水管扩大患者的听神经末梢结构大多是正常的，耳蜗具有足够多的听神经数量，因此前庭导水管扩大引起的重度极重度耳聋适合人工耳蜗植入，也是人工耳蜗手术的最佳适应症之一，手术效果普遍比较好。
据了解，本次特许手术选用了奥地利MED-EL品牌的Synchrony超软电极和Rondo2无线智能一体机。大前庭导水管综合征患者大部分耳蜗结构发育较好，三层听囊结构基本正常，鼓阶平均长度大于28mm，因此大前庭导水管患者比较适合28mm以上的长电极全覆盖植入，听觉重建将更完整自然。此类患者大部分都有残余听力，因此选择了超软电极进行微创植入，超软电极能最大程度保护现有的残余听力并提高精细听觉分辨率。小艺选择的特许人工耳蜗除了能够良好补偿言语频率外，还能补偿70-Hz的超级低频听力以提高汉语音调识别能力和音乐鉴赏学习力。Rondo2无线智能一体机是目前医院手术患者选择最多的型号，除了能满足小艺的精细听觉要求外，无线充电功能还能帮助小艺获得更简便的使用体验，可满足游泳潜水等运动需要，佩戴深色外壳可隐蔽，佩戴多彩外壳也可彰显时尚个性，能满足各年龄段患者朋友的个性化需要。
医院引进的特许人工智能（AI）人工耳蜗和无线智能一体机人工耳蜗将满足全国广大听障朋友的高端需求和高质量听觉需求。
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