神经耳聋

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TUhjnbcbe - 2022/12/8 21:49:00
博科园:科学科普-医学类

年年仅19个月大的海伦·凯勒患上了一种神秘疾病,从此失去了听力和视力。尽管如此,她仍将继续学习通过手势交流,以及阅读、写作和说话。在她去世50年后的年6月1日,她被人们铭记为一位有成就的作家和残疾人活动家,她在逆境中坚持不懈。但究竟是什么原因导致了这种导致她耳聋失明的疾病呢?结果是,尽管凯勒的病例广为人知,但直到现在还没有进行全面的医学分析。

年海伦·凯勒和她的老师安妮·沙利文的合影,凯勒学会了用手“唇读”。图片:PhotoQuest/Getty

在第一次此类分析中,一名儿科传染病专家得出结论,凯勒耳聋的一个可能的解释是,他感染了脑膜炎奈瑟菌(Neisseria脑膜),进而导致脑膜炎,或覆盖大脑和脊髓的衬里肿胀。需要注意的是,医生永远无法确切地知道什么疾病“让我闭上眼睛和耳朵,让我陷入新生儿的无意识状态,凯勒后来写道。JanetGilsdorf博士说:但是细菌性脑膜炎的解释是“合理的推断会让你”,她是这份分析的作者,也是密歇根大学医学院儿科系的emerita教授。

一种神秘的疾病

吉尔斯多夫说,她在有关脑膜炎的讲座上向学生们提出这个问题后,对凯勒耳聋的原因产生了兴趣。在一次讲座后,我想知道是什么?对此非常好奇。但当吉尔斯多夫研究文献时,她在这个话题上“没有发现任何权威”。吉尔斯多夫说,确实存在的解释来自历史学家,而不是内科医生或传染病专家,而这些观点“从医学的角度来看是远远错误的”。凯勒的自传也很模糊,她说她突然发烧,医生称这种病是“胃和大脑的急性充血”。所以吉尔斯多夫使用了一个叫做HathiTrust的数字图书馆数据库,查阅了当时已知的关于可能导致凯勒耳聋的传染病的文献,以及在抗生素出现之前,患者的症状和并发症。她的分析发表《临床传染病》杂志上。

查找原因

历史记载经常把凯勒的失聪归因于猩红热,这是一种可以发生在链球菌喉炎患者身上的疾病,会导致皮疹和发烧。Gilsdorf说:但是这种疾病不会引起耳聋和失明,很难知道这种想法从何而来,这将她的失聪归因于猩红热。确实,引起猩红热的细菌,被称为A群链球菌,也会导致脑膜炎。但即使在19世纪,作为猩红热并发症的脑膜炎也很少发生,而且当它发生时,脑膜炎的症状通常会延迟,在出现猩红热症状后的三个多星期才出现。

更重要的是,当时猩红热是一种已知的疾病,“海伦·凯勒的医生很可能在脑膜炎之前就发现了猩红热。一些历史学家还将凯勒的病归因于风疹,如果婴儿在子宫里被感染,风疹会导致耳聋和失明。吉尔斯多夫说,如果发生这种情况,婴儿出生时就会有这些并发症,但凯勒在患病前身体健康。吉尔斯多夫指出,凯勒也可能患有导致脑炎或脑部炎症的疾病,但这可能会导致严重的脑损伤和智力残疾,而这在凯勒的病例中并没有发生。然而,一种脑膜炎奈瑟菌引起脑膜炎,称为脑膜炎球菌性脑膜炎,似乎符合凯勒的症状和并发症。这种类型的脑膜炎在凯勒患病时的存活率是30%到40%。

患有这种病的人可以突然康复,这符合凯勒对她康复的描述;她在自传中写道:“发烧给我的感觉就像它来时一样突然而神秘。此外年一份针对名感染患者的报告发现,约31%的患者存活下来,其中45人失去听力,3人失去视力,2人失去听力和视力。这一证据表明脑膜炎球菌性脑膜炎是“使凯勒失聪失明的可靠原因”,Gilsdorf写道。但是既然其他的细菌也能导致脑膜炎,那么另一种微生物能成为罪魁祸首吗?

除了脑膜炎奈瑟菌外,还有另外两种细菌可以引起脑膜炎。其中之一是肺炎链球菌,但吉尔斯多夫说,这种感染在凯勒生病时是“一致致命的”。另一种是流感嗜血杆菌,一项研究报告称,凯勒患病时,幼童的死亡率约为97%,但也可能导致耳聋或失明。因此,尽管存活率很低,但流感嗜血杆菌也可能导致凯勒的疾病。吉尔斯多夫说,她希望她的分析能激发人们进行批判性思考,深入挖掘历史案例。她还希望人们继续记住海伦凯勒,她是一位伟大的女性,尽管她有很多残疾,但她仍然很有成就!

博科园-科学科普|文:RachaelRettner/LiveScience

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